扭轉痙攣多在兒童期發(fā)病，通常有家族史，出生及發(fā)育史正常，表現(xiàn)一側或雙側下肢的輕度運動障礙，腳內翻，行走時腳跟不能著地，繼而軀干和四肢不自主扭轉運動，導致嚴重功能障礙。全身扭轉或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)。

　　在第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院功能神經外科收治的扭轉痙攣患者里，他們的癥狀有重有輕，癥狀輕者，生活可自理，嚴重者臥床不起。肌張力在扭轉運動時增高，平靜時則恢復正常。變形性肌張力障礙即由此得名。扭轉痙攣于精神緊張時加重，入睡時消失，肌力、深淺感覺均正常，智力正�；驕p退，病程進展快慢不同，部分病例可長期停頓而不加重。

　　【內科治療】

　　扭轉痙攣通常試用的藥物有鎮(zhèn)靜劑、肌肉松弛劑和治療帕金森病的藥物。兒童期起病的肌張力障礙患者手術治療前，通常應該給予少量的多巴制劑。

　　可供選擇的藥物有抗膽堿能藥物鹽酸苯海索（安坦）。苯二氮卓類制劑如氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬、卡馬西平、氟哌啶醇、丁苯那嗪等，但治療效果均不十分理想，有的藥物長期使用副作用還很大。大劑量服用苯海索會出現(xiàn)口干、眼花、記憶力下降、小便潴留等。大劑量巴氯芬可產生意識模糊、幻覺、嘈睡、乏力等。

　　扭轉痙攣一般不容易治療。目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如癥狀明顯，影響到工作和生活，則進行外科治療。

　　【外科治療】

　　對于藥物治療無效的，嚴重的扭轉痙攣患者，可以選擇腦起搏器植入術治療扭轉痙攣，DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調節(jié)性等優(yōu)點，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130～180Hz左右，可單側手術，也可雙側同時植入電極刺激。

　　在唐都醫(yī)院功能神經外科，經過腦起搏器治療的扭轉痙攣患者術后癥狀都得到了明顯的緩解，肢體姿勢恢復正常，生活質量得到提高。